<!--[if !vml]--><!--[endif]-->
CP-Israel - חידושים בטיפולים בספסטיות בילדים
 

להצטרפות לרשימת התפוצה הכנס את כתובת הדואר האלקטרוני שלך:
 


  השתלת משאבת בקלופן

מהו בקלופן, במה הוא משפיע, וכיצד הוא פועל במתן לתעלת השידרה:
 

בקלופן הינה תרופה להרפיית ספסטיות. 

מתן התרופה דרך הזרקה מתמשכת לתעלת השידרה מאפשר ירידה בספסטיות בחולי   CP(שיתוק מוחין), ובחולים ספסטיים על רקע נזק מוחי מסיבות אחרות:טביעה, חוסר הספקת חמצן ממושכת, טרשת נפוצה. ירידה בספסטיות תושג גם במצבים בהם ניגרם נזק לחוט שידרה (חבלה, תאונות דרכים, מחלות דה-מיאלינטיביות, גנטיות או מטבוליות הפוגעות בנוירון המוטורי העליון ובחוט השידרה).  

התרופה פועלת ביעילות גבוהה יותר ובמיעוט תופעות לוואי יחסית למתן אותה תרופה דרך הפה (טיפול מקובל אך לא מאד יעיל בשל תופעות לואי במינונים גבוהים).

התרופה במתן לתעלת השידרה מאפשרת הקלה משמעותית בכאב המרכזי המלווה במרבית החולים, בירידה בטונוס, ובשיפור התיפקוד

חלק מן השיפור הוא בתפקוד הידיים והרגליים וחלק בתיפקוד המנטלי – באופן לעיתים מפתיע לטובה שכן התרופה איננה מיועדת לשיפור תפקוד מנטלי מלכתחילה. ההרפיה לכשעצמה מאפשרת טיפול פיזיוטרפי אינטנסיבי ויעיל הרבה יותר עם הגעה לטווחי תנועה משמעותיים (דבר שאיננו מתאפשר בעת ספסטיות קשה של המטופל). חשוב לציין כי מתגבש לאחרונה הקונספט בעולם שעצם הספאסטיות, וארועי ה"ספאזם" המרובים בחולים הספסטיים אינם טובים לגוף לטווח הרחוק, כך שעצם הורדת המתח הגבוה יש בו מן היתרון.

השפעת החומר היא דרך התחברות לרצפטורים (אגוניסטים לGABA). ספרות בתחום זה ניתן למצוא לצוות המקצועי בחיפוש באינטרנט בערכים:

Baclofen and GABA receptors, intra-thecal Baclofen, ITB pumps

 

 

 

 

 



מי יכול להנות מן הטיפול בבקלופן אינטרה טקאלי: אנשים שסבלו מ- 

  • פגיעה מוחית
  • פגיעה לחוט שידרה.

הקטגוריה הגדולה ביותר של חולים הינה חולי CP בעיקר ילדים עם CP, על רקע פגות או חוסר אספקת חמצן בגיל צעיר (סביב לידה), וגם חולים עם נזק מוחי מאוחר יותר מסיבות כגון: טביעה, החיאה ממושכת, מצבים אחרים בהם לא היתה אספקת חמצן זמן ממושך למוח. 

חולים עם שיתוק או חולשה ספסטית ממקור ספינלי מרביתם יסבלו מספסטיות עקב חבלה לחוט השידרה. במצבים של טראומה למוח או לחוט השידרה, מדובר בדרך כלל בחולים שתפקדו באופן נורמלי בחברה קודם לארוע שהביא לפגיעה בלתי הפיכה.

כמו בכל הגורמים של ספסטיות, הארוע הוא בדיד והפגיעה היא בעיקרון חד פעמית (למעט במחלות מתקדמות כגון טרשת נפוצה), כאשר הפגיעה כבר ארעה אולם המצב הקליני הולך ומחמיר עם הזמן על ידי התגברות הספסטיות, קיצור טווחי תנועה, ארועי "ספאזם", ירידה בתפקוד עם השנים, ולעיתים כאב עז במנוחה או עם הפעלה. 


התרופה תוך מתן אינטרה טקאלי ממושך עשויה להביא לשיפור דרמטי באיכות החיים.

מחקרים רבים הראו שיפור הספסטיות המתבטאת בשיפור בטונוס הגפיים ובסופו של דבר בשיפור תפקוד אקטיבי ופאסיבי של הגפיים. מאמרים דיווחו באופן ברור על ירידה בטונוס האדקטורים – דבר חשוב במיוחד לצורך טיפול (החתלה והלבשה של הילד) וניוד חולים לא עצמאיים. מאמרים רבים דיווחו על ירידה בכאב עד 50% ועל "רווח משני" כגון עליה הנפח קיבולת כיס השתן תוך שיפור מתן שתן או שליטה וירידה בכמויות הזיהומים בדרכי השתן.

השפעה על איכות חיי המטופל: ההשפעה של בקלופן בחולה המתאים הינה שיפור דרמטי באיכות החולה הכרוני הספסטי או הדיסטוני, כאשר הרבה יותר קל לטפל בו אם בשינויי תנוחה והעברה ממקום ומתנוחה ואם הקלה בהתניידות עם שיפור הליכה בחולים מסויימים, הפחתה משמעותית בצורך בניתוחים אורטופדיים המבוצעים על מנת לטפל בקונטרקטורות הקשות הניגרמות על ידי הספסטיות במשך השנים, הורדת הכאב באופן מאד משמעותי בלמעלה מ50% מהחולים, שיפור מתן שתן או על ידי מעבר לקטטריזציות לסרוגין בחולה הלא שולט או שיפור בשליטה על מתן שתן, הפחתה בפצעי לחץ בעיקר בחולים השוכבים מרבית הזמן, שיפור ביכולת הביטוי האינטלקטואלי בעיקר בילדים בהם הספסטיות והכאב גורמים לחוסר ריכוז וחוסר יכולת לתקשר מילולית.

 

 

 

 

מחקרים רבים הראו שיפור הספסטיות המתבטאת בשיפור בטונוס הגפיים ובסופו של דבר בשיפור תפקוד אקטיבי ופאסיבי של הגפיים. מאמרים דיווחו באופן ברור על ירידה בטונוס האדקטורים – דבר חשוב במיוחד לצורך טיפול (החתלה והלבשה של הילד) וניוד חולים לא עצמאיים. מאמרים רבים דיווחו על ירידה בכאב עד 50% ועל "רווח משני" כגון עליה הנפח קיבולת כיס השתן תוך שיפור מתן שתן או שליטה וירידה בכמויות הזיהומים בדרכי השתן.

השפעה על איכות חיי המטופל: ההשפעה של בקלופן בחולה המתאים הינה שיפור דרמטי באיכות החולה הכרוני הספסטי או הדיסטוני, כאשר הרבה יותר קל לטפל בו אם בשינויי תנוחה והעברה ממקום ומתנוחה ואם הקלה בהתניידות עם שיפור הליכה בחולים מסויימים, הפחתה משמעותית בצורך בניתוחים אורטופדיים המבוצעים על מנת לטפל בקונטרקטורות הקשות הניגרמות על ידי הספסטיות במשך השנים, הורדת הכאב באופן מאד משמעותי בלמעלה מ50% מהחולים, שיפור מתן שתן או על ידי מעבר לקטטריזציות לסרוגין בחולה הלא שולט או שיפור בשליטה על מתן שתן, הפחתה בפצעי לחץ בעיקר בחולים השוכבים מרבית הזמן, שיפור ביכולת הביטוי האינטלקטואלי בעיקר בילדים בהם הספסטיות והכאב גורמים לחוסר ריכוז וחוסר יכולת לתקשר מילולית.
 

 

 
 

השתלת המשאבה:


מתן החומר ואספקטים טכניים:

בקלופן תוך שידרתי (Intrathecal Baclofen) ניתן בעזרת משאבה המושתלת בגוף המטופל כאשר חלקה הפרוקסימלי (המקורב) מורכב מצינורית שקצה מצוי בתוך תעלת השידרה,
והחלק הסופני (הדיסטלי) מסתיים במשאבה עצמה המושתלת מתחת לעור הבטן.

 

  • ניתוח:

בניתוח מבוצע חתך בגב תחתון דרכו מוכנסת הצינורית לתעלת השידרה החלק הרחיקני של הצינורית יוצא מתעלת השידרה ומועבר דרך תת-עורית לכיוון הבטן.
לאחר מכן מבוצע חתך קשתי בבטן (בדרך כלל מימין) דרכו תוכנס המשאבה עצמה. דרך חתך זה תחת עור הבטן מכינים כיס מתאים בגודלו למשאבה שתתחבר לצינורית. 

המשאבה ממולאת בחומר הפעיל (הוא הבקלופן) שניתן באופן המשכי ובקצב קבוע הנקבעים מראש עם בחירת המערכת המתאימה לחולה הספציפי.
המשאבה נשארת קבועה במקומה ובעיקרון אין צורך להוציאה או להחליפה (במשאבות שאינן תלויות בסוללה). 
קיימות בשוק גם משאבות מתוכנתות החיות על סוללות ואותן יש צורך להחליף מדי מספר שנים. המשאבות הלא מתוכנתות באופן עקרוני אינן דורשות החלפה. כמובן שישנם יתרונות וחסרונות לכל סוג.

 

 
 
  • מילוי משאבה:

מדי פרק זמן ידוע מראש (בדרך כלל 30-120 יום) יגיע החולה למילוי מחדש של המשאבה – פרוצדורה זו מתבצעת במסגרת מרפאה ובעיקרון איננה דורשת אישפוז או הערכות מיוחדת כלשהי.

ואולם, טרם הניתוח להשתלת משאבה החולה יצטרך לעבור "מבחן בקלופן" על ידי הזרקה חד פעמית של החומר בניקור מותני, על מנת לראות אם קיימת השפעה חיובית ואין הרעה תפקודית בעקבות מתן התרופה. תחילת ההשפעה של התרופה כשעה לאחר ניקור מותני ומתן שידרתי, ואילו שיא השפעת הבקלופן הניתן במיבחן ההזרקה יהיה כ4 שעות לאחר מכן. התיפזורת של הבקלופן בתעלת השידרה תלויה גם בתנוחת החולה ובעיקרון ריכוז הCSF באזור הקונוס מדולריס יהיה פי ארבע יותר מאשר בציסטרנה מגנה.

 

 

שאלות שנישאלתי על ידי מטופלים סביב ניתוח משאבת הבלופן:

זה לא יכאב לי?

עד כמה זה ירפה לי את השרירים!
כל כמה זמן יהיו לי ביקורות?
כל כמה זמן ממלאים את המשאבה בחומר?
מה הסיכונים של טיפול זה?
האם ממשיכים פיזיוטרפיה וטיפולים אחרים אחרי ההשתלה?

 

1. זה לא יכאב לי?

הניתוח עצמו לא אמור לכאוב

הניתוח מבוצע בהרדמה כללית. לאחר הניתוח כשבוע אישפוז בבית החולים בשכיבה ונידות מינימלית, ולאחר מכן שבוע מנוחה נוסף בבית. הכאבים סביב הניתוח אינם שונים בעיקרון מכאבים סביב ניתוח אחר, מגיבים בדרך כלל למשכחי כאבים רגילים. חשוב להקפיד על מניעת תנועת הגב בעיקר כיפופים לפנים לפחות חודש מהניתוח, אולם ניתן בהחלט לחזור לפיזיוטרפיה וטיפולים לגפים כשבועים שלושה לאחר הניתוח.

 

2.  עד כמה הטיפול ירפה לי את השרירים!

הבקלופן מיועד להרפיית שרירים - אבל צריך להבין שכל אחד מגיב אחרת ולכן כל אחד יותאם לו מינון מתאים משלו התאמת המינון לעיתים לוקחת חודשים שבהם אנחנו מעיזים ומעלים בהדרגה את המינון עד קבלת השפעה מירבית אך לא יותר מדי על מנת שלא לגרום להרפיה

 

3. כל כמה זמן יהיו לי ביקורות? כל כמה זמן ממלאים את המשאבה בחומר?

הביקורת בעצם מתרחשת במהלך מילוי המשאבה. אם משתילים משאבה מתוכנתת הרי שזה יכול להגיע ל6 פעמים בשנה ואילו במשאבה לא מתוכנתת ל10 פעמים בשנה. בעיקרון ביקורת נעה בין פעם ב1-3 חודשים בהתאם לגיל, לבעיה הבסיסית הגורמת לספסטיות, מידת המוגבלות , גודל וסוג המשאבה.

 

4. מה הסיכונים של ניתוח השתלת משאבה?
הסיכונים מחולקים לשלושה סוגים:

א. סיכונים הקשורים לצד הטכני של מבנה המשאבה והצינורות: נתק בחיבורים של הקטטרים, זיהום , חסימה בזרימת הנוזל. סיבוכים אלה יכולים לקרות בכל השתלה של מערכת בגוף האדם, בעיקר בניתוחי שאנט וצינורות שמובילים נוזל ממקום למקום. הטיפול הוא לתקן את הנתק או הבעיה הטכנית על ידי ניתוח.


ב. סוג שני אלה הם סיבוכים הקשורים לתרופה עתמה, כלומר לבקלופן. אלה מתחלקים לסיבוכים של מינון יתר או מינון נמוך מדי (במקרים שניגמר החומר במשאבה או יש נתק והחומר אינו מגיע לנוזל השידרה, תתקיים "תסמונת גמילה" שיכולה לתת סימנים עדינים ולהתקדם לסימנים קשים יותר). המטופל ומשפחתו או המטפלים בו צריכים מצידם לשים לב לשינוי בלתי מוסבר במתח השרירים ולתופעות כמו חזרת הספסטיות, גרד, גלי חום משונים. במידה וסימני גמילה אינם מביאים לטיפול ומתן חומר, יכולה להגרם הרגשה מאד לא נעימה עם צמרמורת, רעד הזעה ואפילו פרכוסים וירידה במצב הכרה. אלה מצבים מאד נדירים אך בהחלט יכולים להתרחש ועל כן חשוב לעמוד בלוח זמנים ובהוראות מועדי מילוי המשאבה, וכן להיות ערים לשינויים הקלים שאינם מסוכנים אך יכולים להעיד על העדר חומר כהתחלה של תיסמונת גמילה, כפי שפורט לעיל. 

מצידינו, זוהי הסיבה שאנחנו כצוות מטפל, לעולם לא ממתינים להתרוקנות מלאה של המשאבה אלא ממלאים טרם התרוקנותה. 

סיבוכים של עודף חומר הם שונים ומלווים בראש וראשונה בטונוס מאד נמוך, יכולים להביא לישנוניות, ירידה בלחץ דם ובנשימה עד כדי הפסקת נשימה. אלה דברים שבדרך כלל לא קורים שכן המינון הוא מחושב בהתאם למטופל והעליה במינון היא מאד הדרגתית. המשאבות מבחינת כמות ההזלפה הן אמינות ונדיר ביותר שכשל של משאבה יביא למינון יתר בעידן המשאבות הקיימות כיום.

במידה ויש סימנים של עודף בקלופן, צריך להגיע לחדר מיון לקבל טיפול תמיכתי ובדרך כלל המצב מסתדר עם טיפול תמיכתי של נוזלים, השגחה באישפוז וניטור.

 

ג. קבוצת הסיכונים השלישית קשורה באופן ספציפי לניתוח עצמו, והיא כוללת סיבוכים הרדמתיים וניתוחיים: זיהום הפצע, זיהום עמוק בתעלת שידרה או באזור ההשתלה בבטן. בדרך זיהום קשה הוא מאד מאד נדיר ובמרבית המקרים ניתן לטפל באנטיביוטיקה ללא צורך בהחלפת המשאבה. בדרך כלל אין צורך להחליף את המשאבה עקב זיהום סביב ניתוחי. אודם של העור או זיהום פצע שיטחי יכול להיות מטופל באנטיבוטיקה דרך הפה.

חשוב עם זאת לשמור על נקיון ולעקוב אחרי הפצעים גם במסגרת הקהילתית ובביתוכל בעיה שצצה לדווח עליה ללא היסוס.

 

 

אילו סוגי משאבות קיימים ובמה כדאי לי לבחור?

 

בעיקרון קיימות משאבות קבועות לא מתוכנתות, אשר קצב ההזלפה קבוע מראש וכמות החומר היומית ניתנת לשינוי על יד שינוי בריכוז החומר שממלאים במשאבה. מכאן ששינוי כמות יומית יתבצעו בהתאם לצורך רק בעת ריקון ומילוי מחדש של המשאבה. משאבות אלה פועלות ללא סוללות.

הסוג השני הוא משאבות מתוכנתות, הפועלות על סוללות (אורך חיהן נכון להיום 7 שנים). היתרון החשוב הוא שניתן בקלות לשנות את המינון לנמוך או גבוה יותר ללא צורך בריקון ומילוי המשאבה מחדש, וכל עוד יש חומר בתוך המשאבה שינוי המינונים היומים מתבצעים על ידי שלט חיצוני. בנוסף, ניתן לתת במשך היום מינונים משתנים של חומר, כך שאם ישנן שעות בהן הילד סטסטי במיוחד, הרי שניתן להוסיף על המנה הקבועה המוזלפת בכל שעה, תוספת מתאימה. ניתן לבצע מספר תוספות כאלה כגלים במשך היום.

חשוב לציין שאם משתילים את המשאבה המתוכנתת אמנם מספר ההגעות בשנה קטן לאחר 7 שנים יש להחליף את החלק של הסוללה כלומר את המשאבה המצויה בדופן הבטן.

 

 

האם ממשיכים פיזיוטרפיה וטיפולים אחרים אחרי ההשתלה?

זו אולי הנקודה החשובה ביותר להבנה ולהפנמה לאחר השתלה מוצלחת של המשאבה. משאבת הבקלופן איננה לכשעצמה טיפול קסם. המטרה העיקרית היא למזער עד כמה שניתן סיבוכים מאוחרים ובלתי הפיכים של ספסטיות כרונית, אולם הורדת הטונוס בלבד ללא המשך פיזיוטרפיה והפעלה עיקבית ומסודרת של הגפיים לא תביא לתוצאות הרצויות. חשוב מאד להקפיד על טיפול תמיכתי ובעיקר פיזיוטרפיה , הידרוטרפיה (למתאימים) וכל הטיפול השיקומי הקריטי להצלחת המשאבה.

המשאבה איננה באה במקום טיפולים אלה אלא על מנת לעזור לקים אותם באופן רציף ואפקטיבי.

 

המוטיבציה של המטופל ושל משפחתו, על כן, הינם כלי עזר ממדרגה ראשונה ואין לסמוך על המשאבה "שתעשה את העבודה במקומינו".

 

עם זאת, חשוב לציין כי הפעלת הגב, וביחוד כיפוף קדימה עשוי להוות בעיה מבחינת הקטטר המושתל בתוך התעלה, ועל כן ככל שמומלצת עבודה עם גפים, כדאי שלא לכופף את הגב קדימה מעבר לישיבה רגילה.

 




הערות

 
אין לראות באתר זה בשום צורה ואופן, תחליף ליעוץ רופא מטפל או רופא מקצועי יועץ בתחום כלשהו.

האתר כרגע תחת שינויים בעיצוב ובתוכן, יתכן וימצאו קטעים קטועים ו\או קישורים לא עדכניים.
האתר יעודכן מדי יום ויום.
תודה על הסבלנות, צוות האתר.
 

צור קשר

 
ניתן ליצור קשר ע"י שליחת אימייל לכתובת שלמטה או בפנייה בטופס הנמצא בקישור מתחת, למעבר לטופס יש ללחוץ על הכפתור.
support@cpisrael.com

להערות בתחום הטכני, ניתן לשלוח אימייל לכתובת הבאה:
technical@cpisrael.com
 
                         ד"ר ליאנה בני-עדני, נוירוכירורגית ילדים   --  ד"ר הלה בן פזי, נוירולוגית ילדים  --  ד"ר רון למדן, אורטופד ילדים                           
לייבסיטי - בניית אתרים